孩子發燒，大部份情況都唔需要太擔心；但如果持續高燒同埋全身出現紅疹、眼紅、口紅等徵狀，便要留意是否患上川崎病，要及早睇醫生。一齊看看兒科專科李淑嫻醫生講解要注意的事項。

川崎病對大部份家長而言，可能都頗陌生，但是在發達地區，它為兒童後天心臟病的主因，所以認識川崎病和及早治療，避免形成後天心臟病至為重要。

什麼是川崎病？

它是一急性及自限性的發熱疾病，通常影響5歲以下的兒童，發病時會持續高燒和煩躁，及在不同時間出現一些特別的症狀,如眼紅、口紅、皮疹，或頸部出現庝痛腫塊，日本的川崎富作醫生，於1965年首先發現此病，因而以他命名。可是其發病成因至今未明，確知的是，它是一種全身性血管發炎，醫學界普遍相信川崎病是自身免疫系統對一些抗原(病毒或細菌)的反應，故此亦有遺傳因素，據統計，百分之一的病童具有家族史，同卵雙胞胎患病風險會提高至13%。發病率於不同種族亦有差別，亞洲人，尤以日本人，比歐美人士發病率為高，在日本每十萬名5歲以下的兒童，每年大約有250個病例，而香港大約為100，美國大約為25。男孩患病率相比女孩為高，大概為1.5：1。香港的發病高峰期為春季。

川崎病的病理

病發時全身中型動脈發炎， 尤以心臟的冠狀動脈(即供應心臟營養和氧氣的小血管) 發炎至為嚴重，發炎期分為3階段，可長達數星期甚至數年。

第1階段
為發燒起2週內，主要是中性粒細胞性損害，動脈壁變得薄弱，繼而膨脤，最常見為冠狀動脈短暫輕微擴張，但亦可引起冠狀動脈瘤，如動脈瘤巨大，血栓形成或冠狀動脈爆裂，可引發心肌梗塞甚或致命；其次心臟本身亦可發炎，引致心包積水，心律不正甚至心臟衰竭；此外，多個器官和組織亦可發炎，包括肝臟、腸胃、膽囊、尿道、淋巴結和腦膜。

第2階段
可持續數月，為亞急性或慢性淋巴細胞、漿細胞血管炎，此時發燒及症狀亦續漸減退。

第3階段
可持續數月至數年，雖然病徵大致消失，但受損血管壁肌纖維母細胞開始增生，導致血管壁增厚及鈣化，更可能導致冠狀動脈狹窄，長遠同樣有心肌梗塞甚或致命的危險。

川崎病之診斷

診斷川崎病主要基於臨床狀況，患兒需持續發燒(多為5天或以上)，並呈現以下4個或更多主要臨床症狀。

1. 廣泛的紅斑性皮疹，通常在5天內出現，可以是多種形式，如大塊深紅色的蕁麻疹或是微小淡色的粉紅斑，皮疹可見於面部、身軀、四肢和腹股溝，皮疹早期脫屑亦是其特徵。
2. 雙眼結膜炎，即眼白發紅，但沒有濃性分泌。
3. 嘴唇和口腔發紅，嘴唇裂開或出血，舌頭呈草莓狀。
4. 初期手掌和腳掌紅腫，中期手指和腳趾脫屑。
5. 頸淋巴結腫大，發紅及疼痛。

可是於某些病人，病徵並不明顯或不完整，可能只出現1, 2或3種，此類情況名為不完整（非典型）川崎病， 尤以6個月以下嬰兒為多，他們如長時間發燒和煩躁，可能已是川崎病的唯一臨床表現。再者亦有其他疾病具有類似川崎病的症狀，諸如麻疹、腺病毒、腸道病毒、EB病毒、猩紅熱、鏈球菌感染、藥物過敏性反應和幼年性類風濕關節炎等。現時醫學上沒有單一確診川崎病的檢測，醫生需集合臨床及血液檢驗資料，加上心臟超聲波檢查才可給病人確診。心臟超聲波是川崎病的主要診斷及覆檢方式，可跟進冠狀動脈的發炎狀況，對症下藥，減低併發症。

急性期治療

治療目標為防止或減少心血管的損害，減輕炎症和防止血栓形成。

1. 丙種球蛋白

在未有此治療的年代，高達25%的病兒會患上冠狀動脈瘤；幸好研究證明，靜脈滴注高劑量丙種球蛋白，可大大降低冠狀動脈病變率，黃金治療期為發燒的首5至10天內。治療後，雖然20％的孩子會出現短暫的近端冠狀動脈擴張，但是最終只有5％兒童會患上冠狀動脈瘤，1％發展為巨型動脈瘤。

2. 阿司匹林

與此同時，中劑量的阿司匹林可減低炎症及退燒，當病情穩定下來，便需服用低劑量阿司匹林，取其抗血小板作用，防止血栓形成。

大部份病人接受丙種球蛋白及阿司匹林便可控制病情，慢慢康復，可是有少部份病人仍需接受第二或第三線治療，如類固醇或生物製劑。

康復期

當病人退燒，體溫穩定下來，便進入康復期，如無冠狀動脈瘤或只有輕微動脈病變，只需繼續服用低劑量阿司匹林，定期進行心臟超聲波覆檢，如一切正常，2至3個月後便可遵照醫生指示停藥。半年至一年後再由兒童心臟科醫生跟進，進行心電圖、超聲波檢查和跑步運動測試，以確保冠狀動脈的健康。

但如持續有冠狀動脈瘤或嚴重病變，則需要終身覆診及服用藥物治療，如抗血小板藥，甚至抗凝血劑(薄血藥) 。

服用阿司匹林或抗凝血劑期間注意事項:

1. 不可任意停藥。
2. 注意有否容易出血傾向，如無故皮下出血或瘀傷。
3. 避免接觸性運動。
4. 如再發燒或患有流感時，應馬上看醫生，檢查應否調改藥物。
5. 如果不能口服藥物或腸胃出現問題， 如嘔吐或腹瀉，藥物吸收會大大減低，有機會導致冠狀動脈瘤血栓，應馬上看醫生跟進。
6. 往外地旅行，必須帶備充足及額外份量的藥物，以防旅途受阻。
7. 脫牙或手術前，應詢問醫生是否需要停藥。

疫苗接種

丙種球蛋白會削弱減活疫苗的功效，包括麻疹，腮腺炎和水痘疫苗，為期長達11個月，換言之，如患兒於丙種球蛋白治療後的11個月內，接種減活疫苗，未必得到預期之效用，家長應考慮適當更改接種時間或於其後安排接種加強劑。

患過川崎病是否一生免疫

川崎病不是感染，故不存在免疫，因它是自身免疫系統的反應，理論上是可復發，幸好目前的資料顯示，復發率只為3 % ，家長無須太擔心，如患有相同的川崎病症狀時，應馬上看醫生，告知病童過往詳細病史，盡速醫治。

川崎病預後

大多數及時治療的患者可完全康復，如無遺留冠狀動脈病變，日後一般都健康良好，與其他小孩無異，可如常上學及運動；然而病兒的冠狀動脈畢竟曾經發炎，成年後可能比較容易出現成人冠心病，所以必須從小養成健康的飲食及運動習慣，向吸煙說不，便可快樂茁壯成長。